idelsong: (Default)
[personal profile] idelsong
Булгаков, как известно, мастер придумывать восхитительные еврейские фамилии. В "Дьяволиаде" - Кальсонер. В "Собачьем сердце" - мадам Полосухер. А в "Белой гвардии" - Абрам Пружинер. Вот сегодня мы и поведем рассказ о нобелевском лауреате 1997 года Стэнли Прузинере.
 
В 1732 году в Англии описали странную болезнь у овец. Они неистово чесались, а потом у них начинался паралич. Болезнь называется scrapie, или овечья почесуха.
 
Когда анатомы посмотрели мозг больных овец, они обнаружили, что он, как губка, испещрен микроскопическими пустотами. Болезнь, судя по всему, была инфекционная. Правда, изучение ее несколько затруднялось тем, что инкубационный период был сравним со стандартным временем доктората и составлял 2-5 лет.
 

Пустоты в пораженном мозгу (http://en.wikipedia.org/wiki/Prion)


Но, все-таки, к 70-м годам 20-го века кое-что поняли, хотя легче от этого не стало. Стало понятно, что инфекционный агент - не бактерия, так как он проходит через поры размером 0.1 uм. Что он исключительно устойчив и даже выдерживает недолгое кипячение.
 
К этому моменту нашли похожую болезнь "куру" у народа Фара в Новой Гвинее. Болезнь связали с их обычаем съедать умершего предка, подвергнув его самой минимальной термической обработке. Они, правда, соблюдали правила гигиены и не ели умерших от болезней. Но "куру" у них считалась не болезнью, а следствием колдовства. Что не удивительно, так как инкубационный период "куру" может быть больше 20 лет. Одно из характерных проявлений болезни - внезапный, беспричинный и непрекращающийся смех. А на более поздних стадиях - деменция.
 
Неожиданно выяснилось, что инфекционный агент не содержит генетического материала вообще! Ни ДНК, ни РНК. Он - белок. Такие инфекционные агенты назвали прионами (PRotein InfectiON agents).
 
Внучатый племянник Абрама Пружинера нашел линию мышей, у которых инкубационный период уже был нормальным. Благодаря этому он смог выделить этот белок.
 
Помните книгу Воннегута «Колыбель для кошки»? Там физики придумали новую структуру для воды. И если такой лед встречался с водой, он заражал ее этой структурой, и вся вода превращалась в лед.
 
Нечто аналогичное происходит и здесь. Прион – обычный клеточный белок. А инфекционный агент – прион, имеющий измененную структуру. Если такой белок попадет в организм, он заразит белок организма, и некоторая его часть тоже начнет принимать ту же структуру. В результате этот белок выпадает в осадок, из-за чего и получаются в мозгу эти пустоты.
 
Слева - нормальная структура белка. Справа - измененная (http://www.triroc.com/sunnen/images/prion.ilus340x312.gif)


Куру, как я уже писал, передается через людоедство. Scrapie – благодаря тому, что, когда овца рожает, все овцы набрасываются на плаценту и сжирают ее. Но scrapie вроде не передается людям. В отличие от mad cow. Mad cow стала распространяться, когда какой-то умник стал добавлять в пищу коровам перемолотые мясо и кости коров. Вот она людям передается.

Date: 2008-01-20 07:26 pm (UTC)
From: [identity profile] crusoe.livejournal.com
... инкубационный период "куру" может быть больше 20 лет. Одно из характерных проявлений болезни - внезапный, беспричинный и непрекращающийся смех. А на более поздних стадиях - деменция. ...

Отсюда мы можем заключить, что поговорки "Курам на смех" и "Смех без причины - признак дурачины" имеют новогвинейское происхождение, что, в свою очередь, открывает новую страницу в истории русского мореплавания.

Date: 2008-01-20 07:27 pm (UTC)
From: [identity profile] idelsong.livejournal.com
Миклухо-Маклай привез.

Date: 2008-01-20 07:36 pm (UTC)
From: [identity profile] crusoe.livejournal.com
Про кур есть у Даля, а Даль умер ровно ко времени первого посещения Маклаем Новой Гвинеи.

Date: 2008-01-20 07:28 pm (UTC)
From: [identity profile] nomen-nescio.livejournal.com
Очень интересно.

Date: 2008-01-20 08:33 pm (UTC)
From: [identity profile] yaqir-mamlal.livejournal.com
Швондер и Берлиоз тоже хороши.

Date: 2008-01-20 09:30 pm (UTC)
From: [identity profile] mckaby.livejournal.com
Швондер - понятно.
А Берлиоз разве еврей?
И фамилия мне его ни каких асоциаций не делает,
берл, берлио, бер-лиоз,...

Date: 2008-01-20 10:10 pm (UTC)
From: [identity profile] yaqir-mamlal.livejournal.com
Канэшна. Кем ещё быть искусителю с такой фамилией?

Date: 2008-01-21 05:30 am (UTC)
From: [identity profile] ile-eli.livejournal.com
А уж если принять во внимание его дядю-экономиста из Киева...

Date: 2008-01-21 06:48 am (UTC)
From: [identity profile] idelsong.livejournal.com
Не дядю, а мужа тети.

Date: 2008-01-21 10:29 am (UTC)
From: [identity profile] ile-eli.livejournal.com
Согласен. Все равно, еврей.

Date: 2008-01-20 09:28 pm (UTC)
From: [identity profile] mckaby.livejournal.com
То-есть болезнь-наказание за поедание себе подобных?

А продолжают кормить коров сегодня этим костяным фаршем?

Date: 2008-01-21 06:47 am (UTC)
From: [identity profile] idelsong.livejournal.com
Нет, конечно. И тех, кого кормили, всех уничтожили. Одно время еще добывали гормон роста из гипофиза трупов (до того, как научились делать рекомбинантный), и вроде еще одна болезнь распространилась через этот гормон и через пересадли сетчатки.

Date: 2008-01-21 05:49 am (UTC)
From: [identity profile] crusoe.livejournal.com
Берлиоз - одна из бесчисленных аллюзий на "Фауста" в романе. Гектор Берлиоз, помимо прочего, написал текст и музыку "Гибели Фауста".

Profile

idelsong: (Default)
idelsong

June 2013

S M T W T F S
      1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
30      

Most Popular Tags

Style Credit

Expand Cut Tags

No cut tags
Page generated Jul. 17th, 2025 11:17 am
Powered by Dreamwidth Studios